学习：休门氏病
来源： 华夏影像诊断中心
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休门氏病（青少年驼背最常见病因）的影像表现与临床
休门氏(Scheuermann)病是一种最常见的引起青少年结构性驼背的疾病，具有典型的影像学表现，年后我们科就遇到过两例，看完保证您过目不忘。子曰：学而时习之，不亦说乎？纵观上下五千年，唯有学习和工作才能让我们真正感到快乐啊。
Case1：
男，26岁，既往诊断为腰椎滑脱。
图1：CT矢状位重建
胸12-腰2、腰4-骶1椎体见多发许莫氏结节（黄箭），腰1-骶1椎体前缘见阶梯状改变（红箭），腰5椎体向后轻度滑脱。
图2：CT三维重建
能更好显示脊柱曲度和椎体形态的改变。
图3：MR矢状位T1WI、T2WI和T2压脂
能清晰显示CT上的腰5椎体滑脱、许莫氏结节和椎体阶梯状改变（红箭），还能显示许莫氏结节周围的脂肪变（黄箭）和T2压脂高信号水肿（绿箭），椎间盘变性（白箭）和突出（蓝箭）。
图4：MR腰椎冠状位、轴位T2WI
腰椎侧弯，椎间盘突出。
Case 2：
女，23岁，步态异常多年，曾行手术治疗，术后改善不明显。
图5：MR胸椎矢状位T2WI、定位相
矢状位T2WI上颈、胸椎多个椎体楔形变，多发许莫氏结节形成。
定位相上颈椎多发椎体楔形变。
楔角：同一椎体上下终板延长线的交角（红线），≥5°为异常。
胸腰段后凸角：胸10上终板和腰2椎体下终板的夹角（黄线）。
【影像诊断标准】
1、相邻3个或3个以上椎体前/后部楔形变≥5°。
2、相邻3个或3个以上椎体前部呈阶梯状或不规则改变。
3、相邻4个或4个以上椎体见明显许莫氏结节。
当青少年无明显外伤或其他病理改变，出现以上3项中任何1项即可诊断。符合越多正确率越高。
【概述】
此病由Holger W.Scheuermann于1920年首先提出，由椎体楔形变引起脊柱后突（驼背）。
是最常见的引起青少年结构性驼背的疾病，好发于10-18岁青少年，男性略多于女性。
在骨骼成熟前如未能诊断，多数只发展到轻、中度的畸形，表现为相对良性过程。
有家族性发病倾向，遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传。
病变发生在椎体的第2骨化中心，即椎体上、下面的骺板。由于骺板血液供应减少软骨板变薄抗压力降低，在过多的负荷下出现碎裂，髓核在破裂处突入椎体内，形成Schmorl结节。
脊柱胸段向后弯曲，使椎体前方承受的压力大于后方，前方骨骺的坏死影响前半椎体高度的发育。随年龄增加和机体生长，后半椎体的高度越来越大于前半椎体的高度，椎体形成楔形，数个楔形的椎体使胸椎的后凸加大形成驼背。
偶尔发生严重畸形，成年病人可致残废性背痛。
【临床表现】
后凸畸形
腰椎前凸
其他症状：神经受压症状、腰痛
并发症： 肺功能障碍
【X线平片早期依据】
骨骺出现迟缓并呈现疏松分布或密度增高，轮廓不清、形态不规则，正常骺板与椎体间的透明性不规则增宽，特别是椎体前三分之一更明显。椎间盘疝入相邻椎体形成许莫氏结节。
图6：腰椎正位片上腰椎序列整齐，侧位片上腰椎生理前凸减少，腰1-3椎体前缘不规则，呈阶梯状改变。
【鉴别诊断】
1、椎体边缘型结核：椎体边缘进行性骨质破坏，无硬化，椎间隙变窄，椎旁脓肿。
图7：腰椎矢状位T1WI、T2WI压脂及轴位增强扫描，L1、2椎体边缘骨质破坏，椎间盘髓核内裂隙样结构消失，椎旁冷脓肿环形强化。
2、椎体缺血坏死：单个椎体多见，初呈楔形变，随后塌陷变扁，严重者成盘状，相邻椎间隙增宽。
图8：Kümmell病（属骨质疏松性压缩骨折，OVCF的一种）。80岁患者，T12椎体在T1WI上见局限性低信号，T2WI上局限性高信号，术前腰椎侧位片T12椎体塌陷，术后后凸畸形及椎体塌陷显著改善。
3、晚发型骨骺发育不良：胸、腰椎交界处单个/多个椎体变扁，椎体中后部上下缘隆起，前1/3上下缘变窄，呈驼峰状或奶瓶状，椎弓根变短，椎间隙变窄。躯干型侏儒（躯干短四肢长，立位指尖达膝部）。
图9：脊柱矢状位T2WI ，脊柱无明显后突畸形，椎体较扁平，S1椎体上终板呈台阶样改变，T12椎体呈倒置花瓶样改变（直箭）。
图10：右髋关节冠状位T1WI 及PDWI压脂，髋臼、股骨头关节面软骨不均匀变薄，不连，中部区域信号增高（直箭），股骨头关节面下小囊变，边缘骨质增生。
图11：膝关节冠状位PDWI压脂，双侧股骨内髁，胫骨内侧平台及骺板软骨信号增高，软骨分层消失（正常信号区软骨分层尚可见）。
4、粘多糖病IV型：椎体普遍变扁，横径、前后径增加，表面不规整，前部上下角缺损使椎体楔形变或前中部舌状前突。椎体上下缘无硬化。
图12：X线示胸腰段椎体变扁，轮廓不规则，椎骨化骨不良，椎间隙增宽，椎体前部正中变尖呈刺状突出。骨盆Y形软骨以下变窄，呈长而窄骨盆，髂骨向四周延展，髋臼发育不良。双手呈普遍性骨质疏松，掌骨基底部及指骨远端呈圆锥样突起，腕骨化骨不良。
【治疗】
有学者认为休门(Scheuermann)氏病属自愈性疾病，活动期约为2年。
当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，需手术治疗。
来源：深圳宝安MR
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