旧版《天龙八部》第三十三章 非也非也
王玉燕这一句话,旁人固是惘然,褚保昆也是摸不着头脑。他适才听玉燕出口辩解,说武林中人身上有损伤乃是家常便饭,又说男子汉大丈夫当以品格功业为先,心中已是十分舒畅,他这一生之中,始终为一张麻脸而郁郁不乐,从来没听人开解得如此诚恳,如此有理。这时听她又说:“不行的,那没有用。”便问:“姑娘说什么?”心中却想:“她是说我这‘天王补心针’不行么?没有用么?她不知我这锥有一十二枚。若是连珠发射,早就要了这老儿的性命。反正我随时可取他性命,只是在司马林之前,却不愿泄漏了我的机密。”
只听得玉燕道:“你这‘天王补心针’果然是极霸道的暗器……”褚保昆身子一震,“哦”的一声。司马林和另外三位青城派的高手听到“天王补心针”的名字,不约而同的叫了出来,道:“什么?”
褚保昆脸色已变,道:“姑娘错了,这不是天王补心针,这是咱们青城派的暗器,乃是‘青’字第七打的功夫,叫做‘青蜂钉’。”
玉燕微笑道:“‘青蜂钉’的外形倒是这样的。你发这天王补心针,所用的器具,手法确和青蜂钉完全一样,但暗器的本质,不在外形和发射的姿式,乃在暗器的劲力和去势。大家发一枚钢镖,少林派有少林派的手劲,华山派有华山派的手劲,那是勉强不来的。你这是……”
只见褚保昆眼光中闪过一线杀机,左手的钢锥倏忽举到胸前,只要锤子在锥尾这么一击,立时便有钢针射向玉燕。他为人虽是狠毒,但见着玉燕如此丽质,毕竟下不了杀手,又想到她适才的辩解,不愿就此杀她灭口,喝道:“姑娘,你别多嘴,自取其祸。”
玉燕微笑道:“你不下手杀我,多谢你啦。不过你便是出手,也没有用。青城、蓬莱两派,世代为仇,你所图谋的事,八十余年前,贵派第七代掌门人海风子道长,就曾试过了。他的才干武功,只怕都不在阁下之下。”
段誉、阿朱、阿碧以及姚伯当、司马林等见褚保昆将钢锥对准了玉燕胸口,都是栗栗危惧。适才他发针射击姚伯当,去势之快,劲道之强,暗器中罕有其匹,显然那钢锥中空,里面装有强力的机簧,非人力所能,亏得姚伯当眼捷手快,这才逃过了一劫,若是他再向玉燕射出,这样一位娇滴滴的美人,如何闪避得过?可是众人眼见危机迫在眉睫,天燕却是不以为意,随口又道出了武林中的一件大秘密。青城派的众高手狠狠瞪着他,无不心下起疑:“难道他竟是咱们死对头蓬莱派的门下,到本派卧底来的?怎地他一口四川口音,丝毫不露山东乡谈?”
原来山东半岛上的蓬莱派雄长东海,和四川青城派虽是一个在东,一个在西,但百余年前,两派的高手弟子在山西晋阳结下了怨仇,从此辗转报复,仇杀极惨。只是两派各有绝艺,互相克制,当年两派弟子所以结怨生仇,也就是因谈论武功而起。数十场大争斗,大仇杀,到头来蓬莱固然胜不了青城,青城也是胜不了蓬莱,每每斗到惨烈之处,总是两败惧伤,同归于尽。
玉燕所说的海风子,乃是蓬莱派中的杰出人才,他细细参究了两派武功的优劣长短之后,知道凭着自己的修为,要在这一代中盖过青城,那并不难,但日后自己逝世,青城派中出了聪明才智之士,那就又能盖过本派。为求一劳永逸,他派了自己最得意的弟子,混入青城派中偷学武功,以求知己知彼,百战百胜。
可是那弟子武功没学得全,便给青城派发觉,即行处死。这么一来,双方仇怨结得更深,而防备对方偷学本派武功的戒心,更是大增。
这数十年中,青城派规定不收北方人为弟子,只要带一点儿北方口音,别说他是山东人,便是河北、河南、山西、陜西,那也不收。到得近年来,规矩更加严了,变成非四川人不收。
“青蜂钉”是青城派的独门暗器,“天王补心针”则是蓬莱派的功夫,褚保昆发的明明是“青蜂钉”,玉燕却称之为“天王补心针”,这一来青城派上下自是大为惊惧。要知蓬莱派和青城派一般的规矩,也是严定非山东人不收,其中更以鲁东人为佳,甚至是鲁西、鲁南之人,要投入蓬莱派也是千难万难。一个人乔装改扮,不易露出破绽,但说话的乡音语调,一千句话中难免泄漏一句。褚保昆出自川西灌县的褚家,那是西川的世家大族,怎地会是蓬莱派的门下?各人当真做梦也想不到。
司马林虽是查究他的师承来历,也只是一念好奇,并无敌意。这其中吃惊最甚的,自然是褚保昆了。
原来他师父叫作都灵道人,年青时曾吃过青城派的大亏,处心积虑的谋求报复,终于想到一策。他命人扮作江洋大盗,潜入灌县褚家,绑住褚家的主人,又欲奸杀褚家的两个女儿。
都灵子早就等在外面,直到千钩一发,最危急之时,这才挺身而出,逐走一群假盗。褚家的主人自是千恩万谢,奉若神明。都灵子动以言辞,说道:“若无上乘武艺,纵有万贯家财,也难免为歹徒所欺,此次前来打劫的,乃是本地青城派所为,这番受了挫折,难免不卷土重来。”
那褚家是当地身家极重的世家,眼见家中所聘的护院武师,给来袭的盗贼三拳两脚,便即打倒在地,听说盗贼不久再来,吓得魂飞天外,苦苦哀求都灵子住下。都灵子假意推辞一番,勉允所请,他事先早已定下计谋,看中褚家的孩子褚保昆根骨极好,是学武的良材,这时一步步实施出来,过不多时,便引得褚保昆拜之为师。
那都灵子除了刻意与青城为仇之外,为人着实不坏,武功也极是了得。他嘱咐褚家严守秘密,暗中教导褚保昆练武。十年下来,褚保昆已成为蓬莱派中数一数二的人物。这都灵子也真耐得,他自在褚府定居之后,当即扮作哑巴,自始至终,不与谁交谈一言半语,传授功夫之时,总是用笔书写,绝不吐出半句山东的乡音。因此他与褚保昆虽是朝朝相处十年之久,褚保昆却是一句山东话也没听见过。
待得褚保昆武功大成,都灵子写下前因后果,要弟子自决,那假扮盗贼一节,自然是隐瞒不提。这十年来,都灵子待他恩泽深厚,全部蓬莱派的武功倾囊相授,褚保昆早是感激无已,一听明白师意,立即便去投入青城派司马卫的门下。这司马卫,便是司马林的父亲。
其时褚保昆年纪已经不小,兼之自称曾跟家中护院的武师练过一些三脚猫的花拳绣腿,司马卫原不肯收。但褚家是川西大财主,有钱有势,青城派虽是武林,终究在川西生根,不愿与当地豪门失和,再想收一个褚家的子弟为徒,颇增本派声势,就此答应了下来。一经传艺,发觉褚保昆的武功着实不错,盘问了几次,褚保昆却是信口胡说一番。
司马卫终究碍着他父亲的面子,也不过份逼迫,心想这等富家子弟,能学到这般身手,已可算是十分难得了。
褚保昆投入青城之前,曾得都灵子详加指点,哪几种青城派的武学,须得加意钻研。他逢年过节,送给师父、师兄以及众同门的礼极重,师父有什么需求,仗着家财豪富,什么都办得妥妥贴贴。
司马卫心中过意不去,在这武功传授上自是也绝不藏私,因之褚保昆所学,和司马林全无分别,已尽得司马卫之所学。
本来在三四年之前,都灵子已命他离家出游,到蓬莱山去表露青城武功,以便尽知敌人的秘奥,然后一举而倾覆青城。
但褚保昆在青城门下这数年中,觉得司马卫对待自己情意颇厚,在传授武功之时,对于他与亲子一般无异。想到亲手覆灭青城一派,诛杀司马卫全家,心中颇有不忍,暗暗打下主意:“总须待得司马卫师父去世之后,我才能出手。司马林师兄待我平平,杀了他也没有什么。”因此上又拖了几年。
都灵子曾几次催促,褚保昆总是推说,青城派中的“青”字十八打,似乎不止十八打,而“城”字三十六破,好像另有秘诀。都灵子化了这许多心血,自不肯功亏一篑。
但到去年秋天,忽然又生意外,司马卫在白帝城附近,给人用“城”字三十二破中的“破月锥”功夫,穿破耳鼓,内力深入脑海,因而毙命。那“破月锥”功夫虽然名字中有一个“锥”字,其实并非使用铜锥,而是五指成尖锥之形,一戳而出,以深厚内力穿破敌人耳鼓。
每个人所以能站立平稳,全仗耳中有一半月形之物,用以平衡身子,若逢伤风流涕,醒鼻过于大力,激动此半月器官,全身登感晕眩。那“破月锥”的内劲,便是旨在震破此半月的器官,其手法既极毒辣,使用时又极灵巧,猝然突袭,敌人武功纵然比自己高出甚多,往往也是无法抗御。
司马卫在白帝城附近受伤身死,司马林和褚保昆在城都得到讯息,连夜赶来,一查伤势,司马卫竟是中了本派的绝技“破月锥”。
两人又惊又悲,商量之下,心想本派能使这“破月锥”功夫的,除了司马卫自己之外,只有司马林、褚保昆,以及其它另外两名耆宿高手,但事发之时,四人明明皆在成都,正好相聚在一起,谁也没有嫌疑,然则杀害司马卫的凶手,除了那号称“以彼之道,还施彼身”的姑苏慕容氏之外,再也不可能有旁人了。当下青城派倾巢而出,尽集派中高手,到姑苏来寻慕容氏算帐。
褚保昆临行之前,暗中曾向都灵子询问,是否为蓬莱派下的手脚。都灵子用笔写道:“司马卫武功与我在怕仲之间。我若施暗算,仅用天王补心针方能取他性命。若是多人围攻,须用本派铁拐阵。”
褚保昆一想不错,他此刻已深知两位师父的武功修为,谁也奈何不了谁,说到要用“破月锥”杀死司马卫,别说都灵子不会这门功夫,就是会得,也无法胜过司马卫的功力。是以他更无怀疑,随着司马林到江南寻仇。
都灵子却不加阻拦,只是叫他事事小心,但求多增阅见闻,不可枉自为青城派送了性命。
到得姑苏,一行人四下打听,好不容易来到听香精舍,不料云州秦家寨的群盗先到了一步。青城派律己甚严,若无掌门人的号令,谁也不敢乱说乱动,见到秦家寨群盗这般乱七八糟,心中都是好生瞧人们不起。
青城派是志在复仇,于听香精舍中的一草一木,都不乱动半点,所吃的干粮,也是自己带来。这一来,倒是并不吃亏,老顾的满口唾沬,满手污泥,青城派的众人可没尝到。
哪知道王玉燕、阿朱等四人突然到来,事情的演变,真有大大出人意料之外者。
褚保昆以青城手法发射“青蜂钉”,连司马卫生前也是丝毫不起疑心,哪知王玉燕这小姑娘竟尔一口叫破。这一下褚保昆猝不及防,要待杀她灭口,只因一念之仁,下手稍慢,已然不及。
“天王补心针”这五个字既被司马林等听了去,纵将玉燕杀了,也已无济于事,徒然更显作贼心虚而已。
又听得玉燕道:“你所图谋的事,八十余年前,贵派第七代掌门人海风子道长,已曾试过了。他的才干武功,只怕都不在阁下之下。”
她说“只怕不在阁下之下”,意思其实是说:“定然是在阁下之上”。她为什么说:“不行的,那没有用?”难道司马师父所教我的,都不是真正的青城绝艺?难道我投入青城之时,早就让司马师父看出了破绽,他只不过一直不揭破我的底细?让我一直在做大傻瓜而不自知?青城派这干人知道我是奸细,将如何对付我?从此我在武林中声名扫地,天下虽大,更无容身之所了。他越想脑中越是混乱,一回头,只见司马林各人都是狠狠的瞪着自己,各人的双手都是笼在衣袖之中。
青城派的掌门人司马林冷冷的道:“褚爷,原来你是蓬莱派的?”他不再称褚保昆师弟,改口称之为褚爷,那显然不再当他是同门了。褚保昆承认也不是,不认也不是,神情极为尴尬。
司马林又道:“你到青城派来卧底,乃是为了学那‘破月锥’的绝招,学会之后,便即在先父身上试用,你这狼心狗肺之徒,忒也狠毒。”
他说了这句话,双臂向外一张,手中已各握了一件兵刃。在他想来,本派的功夫既被褚保昆偷学了去,褚保昆自去转授蓬莱派的高手。他父亲死时,褚保昆虽是确在成都,但这只是他的阴谋,蓬莱派既然学到了这手法,当然随时可以用来加害他父亲司马卫。
褚保昆险色铁青,心想师父都灵子派他混入青城派,原是有此用意,但迄今为止,自己可真没泄漏过半点青城武功。事情到了这步田地,如何能够辩白?看来眼前便是一场恶战,对方人多势众,司马林及另外两位高手的功夫,全不在自己之下,今日血溅当场,只怕已难避过。他咬一咬牙,心道:“我虽未做此事,但叛师之心存在胸中已久,就算是给青城派杀了,那也是罪有应得。”当下将心一横,只道:“司马师父决计非我所害……”
司马林喝道:“自然不是你亲自下手,可是这功夫是你所传,同你亲自下手更有什么分别?”他向身旁两个高高瘦瘦的老者道:“姜师叔、孟师叔,对付这种叛徒,不必讲究武林中单打独斗的规矩,咱们一起上。”
两名老者点了点头,双手从衣袖之中伸出,都是左手拿锥,右手握锤,分从左右围了上来。褚保昆退了几步,将背脊靠在厅中的一条大柱上,以免前后受敌,司马林大叫道:“杀了这叛徒,为爹爹复仇!”向前一冲,一锤便往楮保昆头顶打去。褚保昆身子一让,左手还了一锥。
那姓姜的老者喝道:“青城叛徒,亏你还有脸使用本派武功。”左手锥刺他咽喉,右手小锤“凤点头”连敲三锤。秦家寨众人见他将这柄小锤使得如此纯熟,招数又极怪异,均是大起好奇之心。姚伯当等武林高手,都是暗暗点头,心想:“青城派名震川西,实非幸至。”
此时三人围攻一人,褚保昆左支右绌,顷刻间便是险象环生。司马林心急父仇,招数太过莽撞,褚保昆倒还能对付得来。可是姜孟两个老者却一意运用青城派中“稳、狠、阴、毒”的四大秘诀,锥刺锤击,每一出手,招招都是往他要害处招呼。
他三人所使的钢锥和小锤招数,每一招褚保昆都烂熟于胸,看了一招,便推想得到以后三四招的后着变化。全仗于此,这才以一敌三,支持不倒,又拆十余招,心中突然一酸,暗想:“司马师父待我实在不薄,司马林师兄和姜孟两位师叔所用的招数,我无一不知。练功拆招之时,尚能故意藏私,将最要紧的功夫不显露出来,此刻却是生死搏斗,他们三人自然是竭尽全力,可见青城派功夫,确是已尽于此。”他威激师恩,忍不住大叫:“司马师父,决计不是我害的……”
便这么一分心,司马林已扑到离他身子尺许之处,青城派所用兵刃极短极小,其厉害处全在近身肉搏。司马林这一扑近身,如若对手是别派的人物,他可说已胜了八成,只是褚保昆的武功与他一模一样,这便宜双方却是相等。灯光之下,众人霎时间眼光缭乱,只见司马林和褚保昆二人身形都是极快,双手乱挥乱舞,只在双眼一瞇的时间之内,两人已拆了七八招。钢锥戳来戳去,小锤横敲竖打,二人均似是发了狂一般。但两人招数练得熟极,对方攻击到来,自然而然的格挡还招。武学中形容手脚明快,往往说“一气呵成”,岂知褚保昆和司马林两人相斗,数十招的戳刺扫打,竟然也是绝无阻滞,一气呵成。
司马林和褚保昆这一近身肉搏,青城派的特长登时便显现了出来。两人是一师所授,招数法门殊无二致,司马林年轻力壮,褚保昆则经验较富。顷刻间数十招过去,旁观众人但听得叮叮当当的兵刃撞击之声,两人如何进攻守御,已全然瞧不出来。
姜孟二老者见司马林久战不下,突然间口中一声忽哨,着地滚去,齐攻褚保昆的下盘。
凡是使用短兵刃的,除了使峨帽刺的女子,一般均擅地堂功夫,在地下滚动跳跃,使敌人无所措手。褚保昆于这“雷公着地轰”的功夫,原亦熟知,但双手应付司马林的一锥一锤之后,再无余裕去对付姜孟二老,只有窜跳而避。姜老者一锤自左向右击去,孟老者的一锥却自右方戳来。
褚保昆飞起一足,径踢孟老者的下颚。孟老者骂道:“龟儿子,拼命么?”向旁一退。姜老者乘势直上,一锤扫去,便在此时,司马林的小锤也已向他眉心敲到。褚保昆在电光石火之间权衡轻重,举锤将司马林的小锥一挡,左腿硬生生的受了姜老者的一击。
莫瞧那锤子虽小,一击之力着实厉害,褚保昆但觉痛入骨髓,一时也不知左腿是否已经折断,将全身之力都放在右腿之上。姜老者得理不让人,第二锤跟着又到。褚保昆以锤对锤,当的一声,双锤相交,火星爆了开来,但听得他“啊”的一声大叫,原来左腿上又中了孟老者的一锥。
这一锥他本可闪避,只是心想若是避过了这一击,姜孟二老的“雷公着地轰”便可组成“地母雷网”,那时便成无可抵御之势,反正自己料不定这左腿是否已断,素性再抵受钢锥的一戳。这一下钢锥深入二寸,登时鲜血急涌,纵跃比拼之际,鲜血四面飞溅出来,洒得四壁粉墙上都是斑斑点点。
王玉燕见阿朱皱住了眉头,嘟起了小嘴,知她厌僧这一干人群相斗殴,弄脏了她雅洁的房舍,微微一笑声说道:“喂,你们别打了,有话好说,何以这般蛮不讲理?”司马林等三人是一心要将褚保昆毙于当场,褚保昆虽是有心罢手,却哪里能够?玉燕见四人只顾恶斗,不理自己的说话,而不肯停手的主要是司马林等三人,便道:“都是我随口说一句‘天王补心针’的不好,泄漏了褚相公的门户机密。司马掌门,你们快住手!”司马林喝道:“父仇不共戴天,焉能不报?你啰嗦什么?”玉燕道:“你不停手,我可要帮他了!”
司马林心中一凛:“这美貌姑娘的眼光极是厉害,倘若她武功也是甚高,这一帮对方,可有点儿不妙。”但他随即转念:“咱们青城派好手尽出,最多是一拥而上,难道还怕了她这么一个娇滴滴的小姑娘?”手上加劲,不再去理会玉燕。玉燕道:“褚相公,你使‘李存孝打虎’,再使‘张果老倒骑驴’!”褚保昆一怔,心想:“前一招是青城派武功,后一招是蓬莱派的功夫,两个招数全然不能混在一起,怎可相联使用?”只是这时情势已然紧急,哪里更有细加考究的余暇,一招“李存孝打虎”使将出去,当当两声,恰好挡开了司马林和姜老者击来的两柄小锤,眼看转身,歪歪斜斜的退出三步,正好避过姜老者的一着伏击。姜老者这一招伏击,锥锤并用,连环三击,极是阴毒狠辣。
秦家寨的姚伯当等高手在旁瞧着,早已为褚保昆捏一把汗,都想这一招三击,定难避过。哪知褚保昆挡开司马林和姜老者的两锤后,转身这一退,竟然是脚步歪斜,连退三步。这三步刚好闪过了孟老者的连环三击。每一步似乎都是醉汉的乱步,不成章法,但总是在间不容发的空隙之中,恰恰避过了对方的狠击,两人倒似是事先练熟了来变戏法一般。
姜老者这三下伏击,原已十分精巧,伹褚保昆的闪避更是妙到颠毫。旁观的秦家寨群豪,只瞧得心旷神怡,每避过一击,便喝一声彩,褚保昆连避三击,众人便是三个连环。
青城派的人本来脸色极为阴沉,这时神气更加难看。段誉叫道:“妙啊,妙啊!褚兄,王姑娘有什么吩咐,你只管照做,包你不会吃亏。”
褚保昆适才避过这三下险招,走这三步“张果老倒骑驴”时,心中全没想到后果,脑海中一片混混噩噩,但觉死也好,活也好,早就将性命甩了出去。没料到青城、蓬莱两派水火相克,截然不同的武功,居然能连接在一起运使,他心中的惊骇,更比秦家寨、青城派诸人是大得多了。
只听玉燕又道:“你使‘韩湘子雪拥蓝关’,再使‘曲径通幽’!”褚保昆一听,这次是先使蓬莱派武功,再使青城派武功,当下想也不想,小锤和钢锥在身前一封,便在此时,孟老者和司马林双锥一齐戳了过去。三人的行动原是同时出手,但在旁人瞧来,倒似是褚保昆先行严封门户,而司马林和孟老者二人,却是明知对方封住门户,无隙可攻,仍旧化了极大力气,使一着废招,将两柄钢锥戳到他的锤头之上,当的一击,两柄钢锥同时弹了出去,褚保昆更不思索,身形一矮,一锥反手斜斜刺出。
姜老者正要抢上攻他后路,哪想得到他这一锥竟会从这方位,在这时候刺到。要知“曲径道幽”这一招,虽是青城派的功夫,而且也无特别深奥之处,但所运用的方位时候,决不能如此的大违武学常理,可是就这么无理的一刺,姜老者便如是自己要自杀一股,快步奔前,将身子凑到他的钢锥维尖之上,明知不妙,却如何能够避过?噗的一声响,钢锥插入他的腰间,立时血如泉涌。
他身形一晃,终于支持不住,俯身倒了下来,青城派中抢出二人,将他扶了回去。司马林骂道:“褚保昆称这龟儿子,你亲手伤害姜师叔,总不再是假的了吧?”玉燕道:“这位姜先生是我叫他伤的。你们快住手吧!”司马林怒道:“你有本领,便叫他杀了我!”
玉燕微笑道:“这有何难?褚相公,你使一招‘铁拐李月下过洞庭’,再使一招叫‘铁拐李玉洞论道’。”褚保昆应道:“是!”心想:“我蓬莱派武功之中,只有‘吕纯阳月下过洞庭’,只有‘汉钟离玉洞论道’,怎地这位姑娘牵扯到铁拐李身上去啦?想必是她于本派的武功所知究属有限,随口说错了。”
但司马林和孟老者决不让他出口发问、仔细参详,只得依平时所学,使一招“吕纯阳月下过洞庭”。这一招“月下过洞庭”,本来大步前,姿式飘逸,有如凌空飞行一般,但他左腿接连受了两处创伤后,大步跨出时一跛一拐,哪里还像吕纯阳,不折不扣是个铁拐李。
可是一跛一拐,竟然也有一跛一拐的好处,司马林连击两锤,尽数都落了空。跟着“汉钟离玉洞论道”这一招,也是左腿一拐,身子向左倾斜,右手中小锤当作蒲扇,横掠而出时,孟老者正好将脑袋凑将上来。啪的一声,这一锤刚巧打在他的嘴上,满口牙齿,登时便有十余枚击落在地,只痛得他乱叫乱跳,抛去兵刃,双手捧住了嘴巴,一屁股坐倒。
司马林心下骇然,一时拿不定主意,是继续斗将下去,还是暂行罢手,日后再定复仇之计。要知王玉燕刚才教的这两招,实在太也巧妙,事先算定孟老者三招之后,一定会扑向褚保昆右侧,而褚保昆在那时小锤横提出去,正好会击中他的嘴巴。偏偏褚保昆左腿跛了,“汉钟离玉洞论道”变成了“铁拐李玉洞论道”,小锤斜着出去,否则正击而出,便差了数寸,打他不中。这其中计算之精,料敌之准,实是到了匪夷所思的地步,常人即使懂得双方的武功,算计得到后着和方位,那也得屈指计算半天,再排演方位半天,然后想得到该用何招。可是王玉燕随口说来,似乎真有未卜先知的奇能,三人如何拆招,早已全部了然于胸。
骨髓坏死,是血液病吗?
今天一个师弟打电话说发现一例骨髓坏死的病例,患者全血细胞减少。骨髓坏死是什么?是血液病吗?骨髓坏死(bone maⅡow necrosis,BMN)是一种临床综合征,表现为骨髓造血细胞和骨髓基质细胞发生范围不等的坏死,主要由恶性疾病引起。
BMN最早于1924年由Graham在镰状细胞贫血患者尸检时发现,其后国内外学者陆续报道,原发病多为血液系统恶性肿瘤,其次为实体瘤骨髓转移。其病情凶险,预后差,患者多在确诊后很快死亡。随着认识水平的提高,发现在重症感染、系统性红斑狼疮等患者中亦可出现BMN,经过积极治疗,在原发病得到控制后,BMN亦可完全恢复。推测在原发病控制后,骨髓微循环得到改善,网状细胞恢复功能,通过吞噬作用清除坏死组织,窦状隙和成纤维细胞增生使骨髓基质重建,造血功能逐渐恢复。
BMN发病机制尚不清楚,可能与以下因素有关:
白血病细胞大量增殖,或恶性肿瘤栓子栓塞骨髓毛细血管及血窦,导致骨髓微循环障碍;
骨髓内皮细胞极度增生压迫骨髓血窦,导致血窦扭曲、破裂、供血减少;
恶性肿瘤细胞释放强烈促炎症因子直接损伤骨髓细胞或放化疗后恶性肿瘤细胞大量坏死释放有毒物质或酶导致骨髓坏死
激活的免疫系统损伤骨髓造血细胞及基质细胞
感染人体的病原微生物的毒素、化疗药物等直接损伤骨髓。
BMN可发生于各年龄段,原发病多为恶性肿瘤,尤其是恶性血液病,其次为实体瘤骨髓转移。临床表现为贫血、出血、发热、骨痛及肝脾淋巴结肿大等(恶性血液病 占70%,其中急性白血病占35%;慢性粒细胞白血病占3%;非霍奇金淋巴瘤占20%;多发性骨髓瘤占3%;骨髓转移癌占20%)。
BMN的实验室检查表现为:贫血、血小板减少,外周血幼粒幼红细胞;LDH、UA、ALP、胆红素、ALT及AST升高,血钙、白蛋白降低,CRP上升,血沉增快,发生DIC者DIC指标阳性,这些改变骨髓坏死所致外,还与原发病有关。骨髓表现为骨髓造血细胞和骨髓基质细胞发生范围不等的坏死,骨髓抽出物呈红酒样、血水样、黄色泥浆样。典型表现为镜下有核细胞呈溶解状态,胞膜消失,胞核浓染,呈强嗜碱性,或核周界模糊,轮廓不清,结构无法辨认,在坏死细胞间可见粉红色无定形物质。在某些只有部分骨髓坏死的患者中可见白血病细胞及成团的癌细胞。多部位穿刺及加做骨髓活检有助于提高阳性率。
BMN长期以来无有效治疗。既往仅见支持治疗及针对原发病的治疗,亦有造血干细胞移植治疗恶性血液病伴发BMN的有限个案报道,仅限于造血干细胞移植治疗原发恶性血液病,且移植后仍有局灶性BMN残留,尚无针对BMN本身治疗的相关报道。近年有报道用脐带血间充质干细胞(MSC)注射,BMN完全恢复,发热骨痛等症状消失,治疗后监测性染色体证实异基因MSC在患者体内成功植活。
骨髓坏死的预后与原发病密切关联,临床报道不一,一般来说,非恶性疾病所致者如能早期诊断,积极治疗,大多预后良好。 如为恶性疾病所致,大多预后差,仅少数预后良好的 疾病如儿童ALL可获长期生存。伴BMN疾病的报道预后不一,BADAR等总结了MDAnderson中心2002-2013年AML1 051例,640例ALL,分别有25(2.4%)例和20(3.2%)例合并BMN;BMN明显影响AML的总生存时间(OS),伴BMN和不伴BMN的AML患者中位OS分别为3.7个月和14.0个月,而ALL患者则不受BMN影响。TsITSIKAS等研究显示58例镰状红细胞贫血(SCD)合并BMN患者,37例(64%)患者死亡,经置换输血治疗的死亡率为29%,经足量输血治疗死亡率为61%,仅接受支持治疗的SCD患者死亡率达91%。